Achalazja neurogenna

Achalazja neurogenna charakteryzuje się zniesieniem odruchu zwiotczenia zwieracza wewnętrznego w wyniku braku komórek zwojowych i hamujących neuronów purynergicznych. Towarzyszy chorobie Hirschsprunga, ale może również dotyczyć wyłącznie zwieracza (Swenson 1959, Duhamel 1962, Rehbein 1976, IIol- schneider 1977, Scharli) (22, 24, 26, 34, 36, 59).

Dopóki stolec jest luźny, istnieje możliwość przezwyciężenia achalazji zwieracza, stąd w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym na ogół nie ma większych trudności w wypróżnianiu i powikłań o charakterze enterocolitis.

Stopniowo dochodzi do wydłużenia i poszerzenia obwodowego odcinka okrę- żnicy i narastającego zalegania mas kałowych. Przewlekłe rozdęcie i zastój przytępia wrażliwość reagujących na rozciąganie receptorów czuciowych, które wyzwalają odruch defekacji. W rezultacie zarówno odruchowe, jak i świadome wypróżnianie odbywa się w coraz większych odstępach czasu. W miarę narastania ilości zatrzymanego stolca ulega rozciągnięciu odbytnica oraz jej połączenie z kanałem odbytu i powstaje odbytnica olbrzymia (megarecłum). Zbite masy kałowe, często w postaci kamieni, nie mogą być wydalone bez mechanicznego rozkruszenia. Obok nich przedostaje się jedynie część płynnej treści, która może być nieświadomie wydalana małymi porcjami podczas skurczów propulsyjnych jelita, powodując brudzenie. Ucisk na pęcherz moczowy i cewkę może powodować moczenie mimowolne, a nawet zatrzymanie moczu (Rehbein 1956, Bentley 1964, Nissan, Kott- meier 1965, Swenson 1959, Thomas 1970, Lynn 1975, Holschneider 1977) (2, 22,- 24, 26, 44, 45, 54, 55, 59, 63).

Leave a Reply

lakiery semilac