Badania Bughaighis i Emery

Badania Bughaighis i Emery (1971) sugerują, że u ok. 10% dzieci objawy choroby Hirschsprunga mogą rozwinąć się na podłożu niedojrzałości śródściennego układu nerwowego (34).

Choroba pseudo-I-Iirschsprung według Ehrenpreisa odpowiada zespołowi objawów klinicznych i radiologicznych takich samych jak w aganglionozie, mimo stwierdzenia prawidłowych zwojów w badaniu morfologicznym. Odcinkowe rozszerzenie jelita może obejmować różnie długi segment okrężnicy, a nawet jelita cienkiego. Manifestuje się objawami przypominającymi chorobę Hirschsprunga mimo prawidłowego unerwienia. W zależności od długości zmienionego odcinka wlew cieniujący pozwala, lub nie, ustalić rozpoznanie. W preparatach wyciętych niekiedy znajdowano ektopiczne tkanki o charakterze hamartoma, w czym upatruje się przyczyny zaburzeń w przekazywaniu bodźców nei‘wowych.

W tych postaciach niedrożności czynnościowej istnieje możliwość samoistnej poprawy. Niekiedy jednak stopień nasilenia objawów klinicznych jest tak znaczny,

Leave a Reply